|
Ändrad: 2021-01-28
|
P-
Fria Lätta Ig-kedjor (FLC)
|
|
Utförande laboratorium:
|
Klinisk kemi och farmakologi
Akademiska sjukhuset
|
|
Remiss:
|
KKF
Elektronisk beställning i Cosmic
|
|
Provkärl:
|
Mintgrön propp (gel, Li-heparin)
|
|
Provtagning:
|
Remiss:
Både fria kappa- och lambda-kedjor kommer att analyseras och dess kvot beräknas eftersom alla tre uppgifterna behövs för adekvat diagnostik.
Provtagning:
Minsta provmängd: 200 µL.
Provhantering:
Centrifugera provet 7 minuter vid 2400 g.
Plasma kan förvaras vid +2-8 °C i upp till 7 dagar.
Undvik att tina/frysa provet upprepade gånger.
Provskickning/transport:
Om transporten når analyserande lab inom 4 timmar skickas prov i rumstemperatur.
Om transporten når analyserande lab inom 23 timmar ska provet vara centrifugerat och skickas i rumstemperatur.
|
|
Analysfrekvens:
|
Analysen utföres två till tre gånger per vecka
|
|
Referensintervall:
|
P-Kappakedja, fri: 3,3-19,4 mg/L
P-Lambdakedja, fri: 5,7-26,3 mg/L
P-Kappa/Lambda kvot, fri: 0,2-1,7.
Kvoter av fria kappa-lambda-kedjor i intervallet 0,2 - 1,7 är normala och talar emot förekomst av
produktion av monoklonalt immunglobulin.
Kvoter utanför området 0,05 - 10 är säkert patologiska och talar starkt för abnorm produktion av monoklonalt immunglobulin[2].
|
|
Metod:
|
|
|
Ansvarig läkare:
|
Xiaoyan Xu
|
|
Ackreditering:
|
|
|
Hänvisningar:
|
|
|
Övrigt:
|
Ny metod 220120 (BNII, Siemens), totalhalten av mätresultat ej jämförbara med förra metoden Men överens-stämmelse för referenser av kappa/lambda kvot (0,26-1,65) som är avgörande för bedömning av monoklonalitet är bra (93%).
|
|
Tolkning:
|
För att kunna identifiera s k icke-sekretoriska och oligo-sekretoriskt myelomatos patienter, patienter med s k sekundär amyloidos (= immundyskrasi-associerad amyloidos) och andra immundyskrasitillstånd med låg produktion av monoklonalt immunglobulin, kan man ha diagnostisk nytta av att mäta plasma/serum-halten av fria lätta immunglobulinkedjor som är specifik för fria kappa och lambda kedjor[1].
En avvikande kvot är nämligen ett säkrare mått på att en monoklonal proliferation föreligger än totalhalten av en typ av fria lätta immunglobulinkedjor, eftersom totalhalten ej enbart beror på produktionen av kedjan utan också på njurfunktionen, då både fria kappa- och lambda-kedjor kataboliseras genom glomerulär filtration efterföljd av tubulär reabsorption och nedbrytning.
Sannolikt har de flesta av ovan nämnda patienter också låggradig Bence Jones proteinuri.
Detta gäller dock ej alla t ex inte de som uppvisar anuri. Ej heller tillåter traditionell metodik för analys av U-Bence Jones identifiering av en låggradig Bence Jones proteinuri hos en patient med tubulär skada, eftersom denna redan utsöndrar en stor mängd fria polyklonala lätta immunglobulin-kedjor.
Avvikande kvot av fria kappa/lambda-kedjor är en risk-markör vid uppföljning av MGUS som löper en ökad risk att utveckla malign plasmacells/lymfatisk sjukdom [4].
Vid Bence-Jones proteinuri är kvoten av fria kappa och lambda kedjor i plasma abnorm [4]. Det är bakgrunden till att "P-Fria lätta Ig-kedjor" kan användas som ett alternativ till U-proteinfraktioner vid screening för myelom.
<--tillbaka
|
|
Referenshänvisning:
|
Referens:
1. Katzmann JA: Serum Free Light Chain Specificity and Sensitivity: A Reality Check. Clin Chem 2006;52:1638-1689
2. Produktblad Serum Free Light Chain Assays.
3. Wikilite.com - an online educational resource with continuously updated information on serum free light chain
Wikilite
4. Myelom utredning och behandling, nationell riktlinjer 2010-02-28 av Diagnosgruppen för plasmacellssjukdomar. Senast uppdaterad: 2011-02-28
Svensk Förening för Hematologi
|